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什么是遗传性大肠直肠癌

什么是遗传性大肠直肠癌

  • 分类:肠癌
  • 作者:港安健康
  • 来源:香港肠癌
  • 发布时间:2017-03-02 00:00
  • 访问量:

【概要描述】临床上可归类出两种明显的遗传性大肠直肠癌即(1)家族性大肠息肉症(2)遗传性非息肉症大肠直肠癌 。港安健康国际医疗是专业的海外就医平台,为您提供前期咨询等一站式便民医疗服务。

什么是遗传性大肠直肠癌

【概要描述】临床上可归类出两种明显的遗传性大肠直肠癌即(1)家族性大肠息肉症(2)遗传性非息肉症大肠直肠癌 。港安健康国际医疗是专业的海外就医平台,为您提供前期咨询等一站式便民医疗服务。

  • 分类:肠癌
  • 作者:港安健康
  • 来源:香港肠癌
  • 发布时间:2017-03-02 00:00
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  除了生活习惯的影响,还有部分大肠直肠癌是由于遗传导致的,下面港安健康国际医疗带您了解香港专家介绍的遗传性大肠直肠癌。

 

  目前临床上可归类出两种明显的遗传性大肠直肠癌即(1)家族性大肠息肉症(familial adenomatosis coli FAP 或familial polyposis coli)(2)遗传性非息肉症大肠直肠癌 (hereditary nonpolyposis colorectal carcinoma HNPCC)。但并非所有家族倾向之大肠直肠癌均可归入此二类之一, 这些无法归类而有家族倾向之大肠直肠癌可能其遗传因子较少或表现较弱。

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  (1)家族性大肠息肉症(familial adenomatosis coli FAP 或familial polyposis coli)

 

  所谓家族息肉症FAP 是一种显性的正染色体显性(autosomal dominant)遗传性疾病, 具有这种遗传的病人大肠直肠中产生数百甚至数千个以上的腺瘤性息肉。 通常息肉在患者十五岁后开始逐渐出现,到三十五岁则全部会表现出来。患者平均在三十九岁时息肉会转变成癌(二十一岁前7%,四十五岁前90%)。患者之子女约有一半机会有此遗传,有此遗传者几乎都会发病。除了大肠直肠息肉外,在上消化道亦常有息肉产生,其发生率胃息肉约50%,十二指肠息肉约90%。有些FAP的病人合并有下颚骨或长骨的骨瘤(Osteoma),上皮样囊肿(Epidermoid cyst),纤维类瘤(Desmoid tumor)或先天性网膜色素上皮肥大(Congenital hypertrophy of retinal pigment epithelium CHRPE),此时称为Gardner氏症(Gardner's Syndrome)。若大肠息肉症合并有脑瘤(大部份为神经胶瘤Glioma)则称为Turcot 氏症(Turcot's syndrome)。在过去,家族息肉症病人作全大肠直肠切除后须作回肠造口以排便,但因此类病人多为年轻甚至未婚者。回肠造口后生活行动诸多不便。目前则有多种手术包括(1)保留直肠、作回肠直肠的吻合术(2) Koch氏袋造口(3)骨盆腔回肠造袋─肛门吻合术(pelvic ileal pouch─anal anastomosvs) 等可供选择。

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  (2)遗传性非息肉症大肠直肠癌 (hereditary nonpolyposis colorectal carcinoma HNPCC)

 

  遗传性非息肉症大肠直肠癌HNPCC亦是正染色体显性遗传疾病,患者大肠内亦常伴有数个或多个息肉,多为较大,绒毛性腺瘤,但个数不如FAP者多。其癌常见于右结肠,较常有同时发生的癌(synchronous cancer),平均发病年龄四十五岁,较一般大肠直肠癌患者年轻。根据阿姆斯特丹协议要诊断HNPCC要合于以下三条件(1)家族中至少有三位成员患大肠直肠癌,其中二位必须为第一等亲(2)至少有连续两代成员罹 病(3)至少有一成员得病年龄在五十岁以下。如癌症只发生在大肠则称为特异位置大肠直肠癌 (site specific colorectal cancer)或Lynch 氏症第一型。如家族成员中尚有其他癌症例如卵巢癌、胃癌、小肠癌、肾癌等则称癌家族症(cancer family syndrome)或Lynch 氏症第二型。

 

  如果您还有任何疑问,请点击在线专家咨询或者拨打港安健康国际医疗免费热线4008866641进行咨询。港安健康国际医疗是专业的海外就医平台,为您提供前期咨询等一站式便民医疗服务。

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